Hemofili hakkında ne biliyoruz?

Her yıl şubat ayının son gününün “Nadir Hastalıklar Günü” olarak kutlandığını biliyor musunuz? Adından da anlaşıldığı üzere, bir hastalığın nadir hastalık tanımına uyması için iki bin kişiden birinde veya daha az görülme oranına sahip olması gerekiyor. Çoğu genetik ve tedavisi kısıtlı olan bu hastalıklardan biri ise ‘Hemofili’. Nadir görülen, yaşam boyu yoğun bir tedavi gerektiren hemofili hakkında çoğu insan yeterli derecede bilgi sahibi değil. Konuya dikkat çekmek ve farkındalık yaratmak amacıyla 28 Şubat Pazar günü Dünya Nadir Hastalıklar Günü vesilesiyle Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar ve Hemofili Dernekleri Federasyonu Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı’yla sohbet etme imkânı buldum. Hocalarımızın hastalıkla ilgili bahsettiği önemli noktaları sizlerle de paylaşmak istedim.

Bu vesileyle, hemofilili bireylerin belirlenmesini, uygun tedavi ve takip olanaklarının sunulmasını sağlamak amacıyla 1992 yılından bu yana çaba sarf eden Türkiye Hemofili Derneği’ne ve hemofili hastalarının hayat kalitesini artırmak amacıyla 2005 yılında kurulan Hemofili Federasyonu’na bir kez daha teşekkür etmek istiyorum.

Hemofili nedir?

Hemofili, bireyin vücudunda kan pıhtısı oluşturmada sorun yaşadığı, genellikle kalıtsal olan nadir bir genetik hastalık olarak tanımlanabilir. Yani kanamayı kontrol eden bir protein olan pıhtılaşma faktörü yeteri miktarda bulunmadığında hemofili meydana geliyor. Dünyada 400.000’den fazla kişinin hemofilili olduğu tahmin edilirken, hastalık %99 oranında erkeklerde görülüyor. Kandaki pıhtılaşma faktörünün düzeyine göre hafif, orta ya da şiddetli olabiliyor. Prof. Dr. Kaan Kavaklı en yaygın tipinin hemofili A olduğunu belirtirken hemofilili erkeklerin %80’i hemofili A iken, %20 oranında da hemofili B görüldüğünü de söylüyor.

Nasıl anlaşılır?

Hemofili doğum sonrası tarama testlerinde yer almadığı için ailede bir hastalık varsa tanı koymak mümkünken, eğer yoksa tanı koymak bulgu verene kadar zorlaşabiliyor. Genelde bir yere çarpıldığı zaman morlukları gören anne babalar, telaşlanıp doktora gidiyor. Küçük kazalardan sonra meydana gelen ağrılı şişme ve morarma, emekleme sürecinde oluşan morluklar, aşı yapılan yerlerde oluşan morluklar ve dişlerde oluşan kanamalar hemofilinin belirtileri arasında. Farklı kanama pıhtılaşma testleri sonucunda ise kısa sürede teşhis konuluyor ve tedavi süreci başlıyor. Eğer çocuğunuzda bu şikâyetleri gözlemliyorsanız çocuk doktorunuza danışmanızda fayda var.

Engel değil yol arkadaşı

Hemofilili bireyler, hemofili kaynaklı kanama riskleri nedeniyle, hayatları boyunca ‘oynayamazsın, başaramazsın, yapamazsın’ gibi kısıtlayıcı sözlere maruz kalabiliyor. Prof. Dr. Bülent Zülfikar hemofilili bireylerin normal bireyler gibi okula gidebildiklerini, spor yapabildiklerini belirtiyor ve sağlıklı bir yaşam tarzının her hastalıkta olduğu gibi bu hastalıkta da çok önemli olduğunu vurguluyor. Ailelerin bu konuda endişeleri olabiliyor fakat spor ve oyunların çocukluğun bir parçası olduğunu unutmayın.

Hemofiliye özel bir beslenme planından bahsetmek mümkün olmasa da bu bireylerde zaman zaman gerçekleşebilen kanamalara karşı demir eksikliği sıklıkla görülebiliyor. Bu nedenle beslenme planlarına demirden zengin besinleri eklemekte fayda var. Özellikle bebekler ve çocuklarda, hızlı bir büyüme temposu olduğundan gelişmenin sağlıklı sürdürülebilmesi için demire daha fazla ihtiyaç var. Büyüme ve gelişme dönemindeki çocuklarda yetersiz demir alımı büyümeyi olumsuz yönde etkileyebilir. Kırmızı et, hindi eti, yumurta, kuru meyveler, kuru baklagiller ve yeşil yapraklı sebzeler demir içeren besinler arasındadır. Demir içeren besinleri C vitamini ile birlikte tüketmeye özen gösterin. Çünkü C vitamini, emilim açısından demirin vücutta daha iyi kullanılmasını sağlar. Örneğin, kuru baklagil yemeklerinin yanında bol limonlu salata tercih edebilirsiniz.

Türkiye Hemofili Derneği ve Hemofili Dernekleri Federasyonunun, hemofili alanında doğru ve güncel bilgiye erişim ihtiyacından yola çıkarak kurdukları hemdenasil.com platformunda, hemofilili bireylerin hayatlarını kolaylaştıracak ve onların yaşamlarını istedikleri gibi sürdürebilmelerini sağlayacak daha fazla bilgiye ulaşabilirsiniz.