Pfapa Sendromu Nedir? Pfapa Hastalığı Neden Olur, Belirtileri Nelerdir?

Pfapa Sendromu, 2 ve 5 yaş arasındaki çocuklarda 41 dereceye kadar yükselebilen periyodik ateşle tanımlanır. Pfapa sendromu ayrıca faranjit ve adenit olarak ortaya çıkabilir. Uzun süreli atak dönemleri yaşandığı için uzman muayenesine ihtiyaç duyulur.

Pfapa Sendromu Nedir?

Pfapa Sendromunun en belirgin özelliği sürekli tekrarlayan yüksek ateştir. Buna bağlı olarak ağızda yaralar oluşması, boğazların iltihaplanması ve boyunda beze oluşumuna neden olan bir hastalıktır. Kronik bir hastalık sayıldığı için uzun süre devam ederek çocukları etkiler. Ancak zamanla belirtileri azalarak iyileşmeye yönelir.

 Pfapa sendromunun en sık görüldüğü yaş grubu 2-5 arasındadır ancak diğer yaş gruplarında da görülebilir. Yaklaşık 8 sene vücutta sık sık devam etmesine rağmen yaş ilerledikçe etkisini daha az hissettirir. Ateş ani olarak yükselir ve bir hafta içinde kendiliğinden düşer. Düzenli olarak tekrarlayarak hastalık kendisini belli eder. 

Pfapa Hastalığı Neden Olur?

Pfapa Sendromu nedeni henüz bulunamayan hastalıklardan biridir. Genetik olarak nesilden nesile bir aktarım yaşanması söz konusu değildir. Zamanla vücudun oluşturduğu direnç sayesinde Pfapa sendromu belirtileri daha az görülmektedir. Birçok hasta kullanılan ilaçlara yanıt vermez, Pfapa belirtileri vücutta kendi kendine yok olur.

Pfapa Sendromunda yaşanan ateş atakları uzmanlar tarafından incelense de sebep olacak bir mikrop bulunmamıştır. Vücutta iltihap belirtileri olmadığı için hastalığın nedenini bulmak zorlaşmıştır. Atak süreleri belirsiz olduğu için hastalığın oluşum sebebi araştırılamamaktadır. 

Pfapa hastalığı dönemsel bir hastalık değildir. Bu nedenle hem yaz hem de kış aylarında sıklıkla karşılaşılabilen bir durumdur. Hekimlerin reçeteyle vereceği ilaçlar sayesinde ateşin düşürülmesi, belirtilerin geçirilmesi mümkündür. Ancak tam bir tedavi yöntemi henüz bulunmadığı için iyileşmek yalnızca vücudun üreteceği bağışıklıkla gerçekleşir.

Pfapa Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Hekimlerin muayene esnasında dikkat ettiği bazı belirtiler vardır. Bu belirtilerin tamamının bulunması halinde tanı konulması kolaylaşır. İşte Pfapa Sendromunda sürekli görülen belirtiler:

● Birkaç hafta içinde sık sık tekrarlayan yüksek ateş,

● Boğazlarda şişme,

● Yutkunma zorluğu,

● Boyunda şişme,

● Ağız içinde yara çıkması olarak sıralanabilir.

Pfapa hastalığında sık sık olmasa da çocuklarda halsizlik, güç kaybı, mide bulantısı, ishal görülebilir. Ayrıca vücudun farklı bölgelerinde eklem ağrısı yaşanabilir. Karın ağrısı ve baş ağrısı da Pfapa Sendromu belirtileri arasında yer alır.