KML (Kronik Myeloid Lösemi) Nedir?

Normalde akyuvarlar vücudu enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı korurken, lösemili hücreler bu işlevi yapamaz. Ayrıca bu hücrelerin sayısının çok yüksek olması, alyuvarlar ve trombositler gibi diğer kan hücrelerini de etkiler.
KML, lösemi hücrelerinin gelişmesi ve hastalığın ilerlemesinin yavaş olması sebebiyle kronik olarak adlandırılmıştır. Kronik myeloid lösemi ayrıca kronik myelojen lösemi, kronik myelositik lösemi veya kronik granülositik lösemi olarak da adlandırılır.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Sebepleri Nelerdir?
KML hastalarının %95'inde lösemi hücrelerinin genetik materyali olan kromozomlarında bir kusur meydana gelir. Bu kusurlu gen Philadelphia'da keşfedildiği için "Philadelphia kromozomu" adıyla anılmaktadır. Mekanizması tam olarak bilinmese de bu bozukluk, iki kromozomun gen değiş-tokuşu sebebiyle ortaya çıkar. Bunun sonucunda da normalde yeni akyuvar üretimini kontrol eden bir protein (Abl proteini) sürekli aktif kalarak, çok fazla sayıda ve anormal kan hücresi yapımına sebep olur.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Evreleri
KML üç evreye ayrılır. Kan ve kemik iliğindeki olgunlaşmamış (blast) lösemi hücre sayısı ve belirtilerin ciddiyetine dayanarak hastalığın evresi belirlenir.
Kronik Evre: Kan ve kemik iliğinde blast hücre sayısı %5'ten azdır. Herhangi bir belirti bulunmayabilir veya hafif belirtiler görülebilir. KML hastalarının çoğu birkaç aydan birkaç yıla kadar sürebilen bu evrede tanı alır.
Akselere Evre: Hastalar er veya geç lösemi hücrelerinin daha hızlı arttığı ve daha tehlikeli bir evre olan akselere evreye geçerler. Blast sayısı yaklaşık %15'e yükselir. Bu evre haftalar veya aylar sürebilir. Akselere evrede ateş (enfeksiyon olmaksızın), kemik ağrısı ve dalak büyümesi meydana gelir.
Blastik Evre ya da Blastik Kriz: Genellikle 5 yıl içinde, olgunlaşmamış akyuvar (lösemi hücresi) sayısının çok fazla olduğu “blastik kriz” ortaya çıkar. Blastik evredeki lösemilerin tedavisi çok zor olmaktadır. Bu evrede kemik iliği yetmezliğine bağlı olarak kanama ve enfeksiyonlar görülebilir. Blast hücre sayısı %30'un üzerine çıkmıştır. Bazen bu hücreler kemikte veya lenf nodlarında tümörler oluşturabilirler. Bu noktada kronik lösemi, hızlı ilerleyen akut bir lösemi halini almıştır.
Risk Altındaki Kişiler
KML, erişkin lösemilerinin yaklaşık %15'ini oluşturan bir lösemi türüdür. Herhangi bir yaşta görülebilmekle beraber 40-50 yaş grubunda daha sık rastlanmaktadır.
Genetik geçiş yönünden KML hastalarının çocuklarında daha yüksek bir risk bulunmamıştır. Lösemiye sebep olan herhangi bir enfeksiyon da saptanmamıştır.
Ancak iyonize radyasyon ve benzen KML için bilinen risk faktörleri arasında yer almaktadır.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Belirtileri
Erken evrelerde genellikle belirti bulunmaz. Sık görülen belirtiler aşağıda sıralanmıştır:
• Sürekli yorgunluk hissi
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Ateş
• Nefes darlığı
• Gece terlemesi
• Dalak büyümesinden kaynaklanan karın ağrısı
• İştahta azalma
Bu belirtilerin varlığı hastanın kesin olarak KML olduğunu ispatlamaz; bu nedenle bu belirtilerden bir veya birkaçı bulunan kişilerin doktora başvurması gereklidir.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Tanısı
KML olan hastaların hemen yarısında hastalığa tanı konduğu tarihte semptomlar mevcut değildir. Bu hastalarda hastalık rutin kan testleri yapılırken ortaya çıkar.

Kan testleri farklı tipte kan hücrelerini saymak için yapılır. Kan örneğine mikroskop altında bakılır; anormal derecede fazla sayıda olgun ve olgunlaşmakta olan lökosit görülürse kemik iliği biyopsisi yapılabilir.

Kemik iliği örneği kemiğe sokulan bir iğne yardımıyla alınır. Az miktarda kemik iliği alınır ve mikroskop altında incelenir. KML tanısı kemik iliği hücrelerinde Philadelphia kromozomunun saptanmasıyla konur.